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神经病学
利用活细胞超分辨病理学揭示佩梅病致病的不同分子机制(英文)
由于分辨率低及光漂白毒性高等缺点,传统的荧光或超分辨率显微镜都难以看清与疾病相关的分子/细胞器动态和相互作用的变化.本研究应用超灵敏海森结构光超分辨率显微成像研究了7例临床从重到轻的先天性、中间型和经典型佩梅病(PMD)患者的PLP1蛋白突变,细胞水平上划分为三类PLP1蛋白转运和定位的异常,结果与临床分型高度一致;筛选出胆固醇和姜黄素可以选择性改善先天型PMD的细胞病理,揭示了PMD的不同致病机制,并提供了精准治疗依据.据此提出活细胞超分辨率病理学的概念作为体外研究疾病发生发展机制和药物筛选的通用工具.
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Science Bulletin
2020年24期
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