背景与目的:肾错构瘤属良性病变,可采取定期复查或手术治疗,手术疗效满意。但不典型肾错构瘤,术前诊断困难,容易误诊、误治。本研究总结分析22例不典型肾错构瘤诊治体会,以提高不典型性肾错构瘤的诊治水平。方法:回顾性分析1999年1月至2005年11月中山大学肿瘤防治中心及第一附属医院收治的22例不典型肾错构瘤的临床资料、影像学资料、治疗方法、术后病理及随访资料。结果:7例误诊为肾癌,其中6例行肾癌根治术,1例行肾部分切除术。1例误诊为肾盂癌,行肾盂癌根治术。其余14例行B超及CT检查,结合MRI、IVU、超声造影及穿刺活检,诊断为肾错构瘤,9例行肾部分切除术,3例行肾切除术,2例保守治疗。所有手术病例,术后病理学诊断均为肾错构瘤。所有患者随访均未见肿瘤复发。结论:对不典型肾错构瘤,应仔细分析影像学资料,多可明确诊断。肾错构瘤经治疗后,预后好。