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Arnold-Chiari畸形的影像学比较研究

李涛

   第一部分对Arnold-Chiari畸形原分型的改良并比较新分型中不同型患者后颅窝形态 目的:根据后颅窝形态畸形的程度不同将Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,CM)重新分型,并对新分型中不同型CM患者后颅窝的形态进行比较。 方法:收集有完整影像学资料的CM病例49例,将有颅底凹陷表现的患者划为颅底凹陷型,再将小脑扁桃体疝出大于5mm的CM(Arnold-Chiari malformation)划归为普通型,最后将小脑扁桃体疝出小于5mm但伴有伴有脊髓空洞症、延髓-脊髓扭结、脑积水患者三者之一表现者划为轻度下疝组。另收集107例正常人及16例单纯颅底凹陷患者做为对照组。分别测量上述各组中每个病人枕骨大孔前后径、斜坡长、斜坡角、颅后角、后颅窝前后径、左右径及深度、颅椎角、基底角、颅底角、延髓-脊髓夹角、枕内粗隆至枕骨大孔后缘距离(粗隆-孔距离)、小脑上下径、左右径及前后径、小脑扁桃体下疝程度、颅底凹陷程度。 结果:颅底凹陷型CM:19例,伴脊髓空洞者12例。伴扁平颅底者4例,伴有脊柱侧弯畸形者1例。伴有寰椎发育不良、寰枢椎脱位、寰枕融合者10例,合并脑积水者1例。 普通型CM:25例,伴有脊髓空洞症者11例,合并脊髓纵裂、脊柱纵裂者1例,合并扁平颅底者5例。合并脑积水者7例。 轻度下疝型CM:5例,4例伴脊髓空洞症,1例伴脑积水。 单纯颅底凹陷组:共16例患者,其中5例伴有脊髓空洞症,伴扁平颅底者1例,伴有脑积水者2例。 正常组:107例,MRI未见脊髓空洞症、脑积水及其他颅底异常表现。 颅底凹陷型与普通型CM脊髓空洞症发生率之比χ2 =1.588,P>0.05。 后颅窝结构中除后颅窝前后径、小脑上下径及天幕角各组间不具有明显差别之外,各型、组间均具有不同程度差别。 结论:从研究结果可以看出,轻度下疝型后颅窝形态最接近正常人,其次是普通下疝组,后颅窝狭窄最明显的是颅底凹陷型,后颅窝狭窄主要表现为上下径及左右径的变窄,后颅窝前后径无明显变窄。 第二部分冠状及轴位MR图像对Arnold-Chiari畸形诊断价值的影像学比较研究 目的:利用头颈部MRI矢状位图像与冠状位及横轴位图像进行比较,探讨冠状位及横轴位图像对Anold-Chiari畸形的诊断价值 方法: 33例Chiari畸形患者,行头部或头颈部轴位、矢状位及冠状位MRI扫描。对不同方位图像的延髓受压情况进行分级评估,将轴位及冠状位分级结果与矢状位分级结果进行比较。将冠状位与矢状位所测小脑扁桃体下疝程度进行比较,上述数据统计均采用配对t检验,比较轴位及冠状位测量及评级结果是否与矢状位的结果之间存在差别。 结果:所测13例患者冠状位及矢状位测量小脑扁桃体下疝程度:矢状位及冠状位图像测得的右侧扁桃体下疝程度无明显差别。t=1.369,P≥0.05。矢状位及冠状位图像测得的左侧扁桃体下疝程度没有明显差别。t=1.301,P≥0.05。 延髓受压评级结果:矢状位与轴位延髓受压评级配对t检验,t=-0.702,P≥0.05;矢状位与冠状位延髓受压评级配对t检验,t=2.739,P<0.05。轴位与冠状位延髓受压评级配对t检验,t=2.739,P<0.05。说明轴位与矢状位在观察延髓受压方面没有明显差别,但它们与冠状位图像在对延髓受压的显示效果有明显差别。 33例患者中,矢状位观察17例左侧扁桃体疝出程度大于右侧,1例双侧扁桃体成对称性疝出。 结论:MRI横轴位及冠状位图像对CM的诊断有一定参考价值,横轴位图像对CM患者延髓受压状况显示有优势,冠状位对延髓受压的显示效果最差。冠状位与矢状位图像对小脑扁桃体下疝程度的显示没有明显差别。 第三部分Arnold-Chiari畸形影像学与临床症状的对照研究 目的:观察和分析CM畸形的影像学表现及收集到患者的临床资料,比较不同临床症状患者其影像学表现有何异同。确定影像学在评价患者的临床表现中的作用。 方法:收集有完整临床及影像学资料的原发性Chiari畸形患者36例,统计出现小脑受损症状、脑干受压或颅神经受牵拉症状、脊髓空洞症症状及可疑颅压增高症状患者的数量。将出现小脑功能受损表现患者的小脑扁桃体下疝程度,与未出现小脑受损症状的患者进行比较。比较出现脑干受压或颅神经受牵拉症状患者与未出现患者的延髓受压等级。统计可疑颅内高压患者中脑积水所占比例及脊髓受损表现者中脊髓空洞症所占比例。 结果:出现脑干或后组颅神经损伤症状者与未出现该症状者利用MRI观察其延髓受压程度无明显差异,Z=-1.38,P≥0.05(P=0.17)。 小脑受损表现者共12例;颅压增高表现者8例;脑干或后组颅神经受损表现者2例;脊髓受损表现者20例。 有小脑功能受损症状者的扁桃体下疝程度要大于未出现小脑受损的患者,Z=-2.970,P≤0.05(P=0.03)。 8例出现颅压增高症状患者中,MRI显示有脑积水表现者3例(37.5%)。20例存在脊髓受损表现者中有16例脊髓空洞症患者(80%)。 结论:小脑扁桃体下疝畸形的影像学表现与临床症状有一定相关性。头晕症状者其小脑扁桃体下疝程度较无头晕症状者严重,说明下疝越严重越有可能造成小脑扁桃体中的前庭小脑联络纤维受损,从而产生头晕症状。吞咽困难及呛咳症状与延髓受压变形的严重程度的关系尚需进一步增大样本量研究。出现脊髓受损症状者不一定都有脊髓空洞症表现。……