儿科学
为罕见“外心人”“补心”
2017-11-14
      本报讯(通讯员 谢笑容 罗天女)11月6日,身患罕见Cantrell五联征的患儿俊俊,在湖南省儿童医院心胸外科主任黄鹏和邓喜成等医生历时2小时的精心手术下,成功接受了室缺修补、卵圆孔缝闭、腹壁疝修补、膈疝修补术。目前俊俊的病情稳定,各方面恢复较好。
      1岁8个月的俊俊从出生起就发现肚脐上面突起,突起处心脏搏动明显,生长发育明显落后于同龄小孩。10月下旬,小俊俊到湖南省儿童医院就诊,B超检查发现有先天性心脏病:右旋心、右位弓、室间隔缺损、主动脉瓣脱垂、卵圆孔未闭、肺动脉高压、胸腹壁疝、膈疝。同时医生体查时发现,俊俊的胸骨裂下段分裂、剑突未扪及,脐上面突起处心脏搏动明显,好像隔着一层皮肤就可以摸到心脏。经专家诊断为Cantrell五联征。
      黄鹏介绍,Cantrell五联征是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形,国外文献报道其发病率在百万分之五以下,全世界从有记录到2013年只有200例此类心脏先心畸形的记录,中国国内仅报道过十余例。该病发病率低,病情表现复杂,手术难度大,死亡率高达60%。因有部分患者胸骨裂胸骨下段缺损、心包壁层缺如严重,心脏在没有胸骨遮挡的情况下,突出于体表,常被大家称之为“外心人”。该病一旦确诊,应及时手术。
      
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大众卫生报
2017年11月14日
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