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成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

翟勇平;于亚平;刘海宁;宋萍;周晓钢;李锋;杨继红;王学文

  目的:探讨噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因及临床特点,提高对HLH的认识。方法:回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果:符合Im ashuku继发性HLH修订标准的27例患者中,病因不明HLH 8例,占30%,其中6例病情危重。肿瘤相关HLH 10例,占37%,其中5例T/NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染(包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等)相关HLH 5例,占19%,1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH 4例,占14%,免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞<2%组与≥2%组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论:成人HLH多为继发性,应尽可能明确病因,采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。……   
[关键词]:噬血细胞性;淋巴组织细胞增生症;临床特征
[文献类型]:期刊
[文献出处]: 《医学研究生学报2007年06期
[格式]:PDF原版; EPUB自适应版(需下载客户端)