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镰刀细胞贫血与胎儿血红蛋白

李妤蓉

  近半个世纪的研究证明,镰刀细胞贫血是因Hb异常所致的Hb分子病,届常染色体显性遗传,杂合体称镰刀细胞特征,纯合体称镰刀细胞贫血。起因于患者Hbs链上第6位的谷氨酸被联氨酸所替代,使之变成HbS从而减低了Hb分子表面的条水性,HbS在PO。低下的毛细血管中溶解度降低至正常的1……